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血氨是人体各组织各种氨基酸分解代谢产生，以及由肠管吸收进入血液的氨，在正常人体内含量极低（正常值为20-60 umol/l），主要来源于肠道中未被吸收的氨基酸、未消化的蛋白质、由血液中渗入肠道中的尿素经大肠埃希菌作用脱氨基生成及蛋白质代谢过程中生成，其含量检测是临床常用的蛋白质代谢产物检测项目之一。新生儿血氨大于150umol/l、婴儿-成人大于80umol/l为高氨血症。 血氨测定可采用离子交换树脂法、离子选择电子法、谷氨酸脱氢酶法、干化学法、微量扩散法检测全血或血浆。
<section style="padding: 1em 1.4em 1em 0.6em;max-width: 100%;box-sizing: border-box;box-shadow: rgb(229, 229, 229) -1px 1px 6px;border-bottom-left-radius: 15px;border-bottom-right-radius: 15px;background: url(" !important;"="" break-word="" 40%="" bottom="" left="" 640?wx_fmt='png")' iykuhfyvn5h6wwmkkibsa1eaiibnkfmfdib07ztj0ihbics0hp1fpxnl3j9nyfqrbnsxfnobrribhipkiaz3lmtphtya="" mmbiz_png="" mmbiz.qpic.cn="">随着机体蛋白质的合成与分解，各种氨基酸在转氨基、脱氨基、再氨基化等反应中，分解产生氨。血氨的调节机制非常复杂，正常情况下，除了氨基酸分解生成的氨以外，肠道微生物的脱氨基酶和尿素酶分别将氨基酸和尿素分解为氨，并经肠道吸收、排泄。
1.先天性高氨血症，以尿素循环障碍为多见，如：N-乙酰谷氨酰胺合成酶缺乏症、氨甲酰磷酸合成酶I缺乏症、鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症 、瓜氨酸血症、精氨酰琥珀酸尿症、精氨酸血症。其他先天代谢性疾病继发高氨血症：鸟氨酸δ转氨酶缺乏症、高鸟氨酸高氨高同型瓜氨酸血症、赖氨酸尿性蛋白不耐症 、有机酸尿症 、脂肪酸代谢异常、酮症性甘氨酸血症、家族性蛋白不耐症 、线粒体病 、先天代谢性疾病继发性肝硬变，如：肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐症、酪氨酸血症。
2. 后天性疾病:肝脏疾病、新生儿一过性高氨血症、药物如：丙戊酸，营养障碍：如精氨酸缺乏症 、肉碱缺乏症。 |
