作者:杨佳 罗秀英 单位:柳州市人民医院医疗集团检验中心 原发免疫性血小板减少症(ITP) 是血液科最常见的出血性疾病,由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少所致[1]。ITP异质性较大,临床表现可轻至无症状血小板减少或皮肤黏膜出血,重至严重内脏出血甚至致命的颅内出血,值得重视的是老年患者发生致命性出血的风险明显高于年轻患者[2]。 本文介绍一例因“无明显诱因下出现牙龈出血”就诊,从而查出原发免疫性血小板减少症病例。 患者女,65岁,于2025年2月21日因“无明显诱因下出现牙龈出血”就诊。患者自述,3天前无明显诱因下出现牙龈出血,无解黑便、血便、酱油色尿,无发热、头痛、胸闷,无关节痛、皮疹、口干、眼干,为进一步诊治,至柳州市人民医院门诊就诊。查血常规:白细胞计数7.88×109/L,血红蛋白浓度132g/L,血小板计数10×109/L↓。为进一步诊治,门诊拟“血象异常查因”收入院。 初步诊断:血象异常,血小板减少? 患者入院后进行了全面的检查,包括血常规、凝血功能、外周血细胞形态、骨髓细胞学检查、甲功、生化、抗核抗体、腹部B超、病理检查等,最终确诊为原发免疫性血小板减少症。
患者为老年女性,以“牙龈出血3天”作为主诉入院。入院后各项检查情况如下。 【体格检查】T:36.3℃,P:98次/分,R:20次/分,BP:121/64mmHg;神清,精神尚可,查体合作,对答切题。皮肤可见出血点,全身淋巴结未触及明显肿大。胸骨无压痛,双肺呼吸音粗,双肺未闻及明显干湿啰音,心律齐,未闻及杂音。腹平软,无压痛、反跳痛,肠鸣音正常,双下肢无水肿。生理反射存在,病理反射未引出,胸骨无压痛。 【实验室检查】 血常规:白细胞计数8.50×109/L,血红蛋白浓度130g/L,血小板计数减少至7×109/L↓,白细胞散点图未见明显异常。 外周血细胞形态检查:红细胞形态未见明显异常,白细胞数量及形态大致正常,血小板数量明显减少,形态未见明显异常。 外周血涂片(瑞氏-吉姆萨染色×1000) 外周血细胞形态报告 骨髓细胞学检查:全片巨核细胞见116个,分类50个,其中幼稚型巨核细胞6个,颗粒型巨核细胞40个,产板型巨核细胞3个,裸核型巨核细胞1个,巨核产板功能明显减低,血小板数量明显减少,散在分布, 偶见大血小板。 【其他更多实验室检测结果】 (上下滑动即可查看更多) 骨髓涂片(瑞氏-吉姆萨染色×1000) 骨髓形态学报告 狼疮样抗凝物质筛查结果阴性 生化检测结果基本正常 甲功检测结果正常 乙肝定量检测结果正常 HIV/HCV/TP检测结果正常 免疫球蛋白(IGG+IGA+IGM)及单项补体C3/C4检测结果正常 抗核抗体谱检测结果阴性 抗中性粒细胞胞浆抗体检测结果阴性 抗中性粒细胞胞浆抗体及抗β2糖蛋白1抗体检测结果阴性 【影像学检查】 腹部彩超检查:脂肪肝,胆、胰、脾、双肾未见异常。 病理检查
基于上述全面详尽的检查结果,患者单纯血小板减少,脾脏不肿大,骨髓显示巨核细胞正常伴成熟障碍,无明显自身免疫性疾病、甲状腺疾病等其他继发性伴血小板减少疾病,最终确诊为原发免疫性血小板减少症。
原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据,国外报道的成人ITP年发病率为(2~10)/10万,60岁以上老年人是高发群体,育龄期女性略高于同年龄组男性[3-4]。 ITP的诊断是一个排他性诊断,通过病史、体格检查、血细胞计数、外周血涂片镜检等除外其他继发因素所致血小板减少后方可确立ITP的诊断。诊断ITP的特殊实验室检查目前还不能在国内实验室广泛开展,但相关指标可能区分不同ITP个体的发病机制,有助于筛选患者人群,提高诊治效率,如单克隆抗体俘获血小板抗原技术(MAIPA)检测患者血浆中自身抗体的特异性较高,可以鉴别特异性致病抗体并指导治疗;血清促血小板生成素(TPO)水平可以预测患者的治疗反应,并在鉴别低增生性血小板减少症和消耗性血小板减少症方面具有诊断价值[5]。 糖皮质激素目前仍是新诊断ITP患者的标准初始治疗药物,且与常规剂量泼尼松(PDN)方案相比,大剂量地塞米松(HD-DXM)起效快,安全性高,可以作为一线治疗首选[6-7]。
ITP的预后因个体差异而异,治疗因遵循个体化原则。总体而言,治疗需考虑患者意愿,早发现早治疗能减少出血风险,同时优化患者健康生活质量。
本例患者最初的临床表现为牙龈出血,通过全面的体格检查、实验室检查和影像学评估,最终找出了出血不止的原因—原发免疫性血小板减少症,精准的诊断后用药,大大降低了患者致命性出血的风险。 【参考文献】 [1]成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版)[J] .中华血液学杂志,2020,41(08):617-623. [2]Moulis G,Palmaro A ,Montastruc JL,etal.Epidemiologyofincidentimmune thrombocytopenia:a nationwide population-based study inFrance[J] .Blood,2014 , 124(22):3308-3315. [3]Moulis G,Palmaro A ,Montastruc JL,etal.Epidemiologyofincidentimmune thrombocytopenia:a nationwide population-based study inFrance[J] .Blood,2014 , 124(22):3308-3315. [4]LeeJY, LeeJH , LeeH,etal.Epidemiologyandmanagementofprimaryimmunethrombocytopenia: A nationwide population-based study inKorea[J] .ThrombRes,2017 , 155:86-91 . [5]成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版)[J] .中华血液学杂志,2020,41(08):617-623. [6]WeiY,Ji XB , WangYW, et al.High-dose dexamethasone vs prednisonefortreatmentof adultimmunethrombocytopenia:aprospectivemulticenterrandomizedtrial[J] .Blood,2016 , 127(3):296-302;quiz370. [7]GodeauB. High-dosedexamethasoneor oral prednisone forimmunethrombocytopenia?[J].LancetHaematol,2016 ,3(10):e453-e454. |