作者:田红 喻雕 单位:浙江省人民医院毕节医院检验科 血清铁蛋白是体内铁的储存形式,由去铁蛋白和Fe³⁺结合而成,是判断机体是否缺铁或铁过载的重要指标之一。作为一种急性时相反应蛋白(Acute phase reaction protein,APR),血清铁蛋白在感染、炎症、应激和恶性肿瘤等病理情况下均会升高,并可能影响全身多个系统[1](如表1所示)。笔者在临床检验工作中遇到了一位因“反复肌肉关节疼痛”而四处求医、但治疗效果不明显的患者,具体案例经过如下。 表1血清铁蛋白升高的常见病因 患者,男性,32岁。18年前,患者因“发热伴肌肉关节疼痛”就诊于当地医院,经布洛芬降温、止痛治疗后,体温恢复正常,疼痛减轻后出院。10年前,患者再次因“反复关节疼痛”住院治疗,结合临床症状、血沉、类风湿因子和X线等相关检查,诊断为“类风湿性关节炎”。给予糖皮质激素(5mg po qd)减轻炎症及雷公藤(25mg po tid)抗风湿治疗后,肌肉关节疼痛症状明显好转,遂出院。院外,患者不规律服药,上述症状间断出现,口服止痛药后疼痛有所减轻。8天前,患者受凉后“四肢肌肉关节疼痛”加重,伴发热(最高体温达38°C),咽痛、寒战,以及躯干部及颜面部皮疹。为求系统诊治,患者入住我院风湿免疫科。 体格检查:T 37.8°C,P 102次/分,R 23次/分,BP 95/63mmHg。颈部及躯干皮肤见少许玫红色皮疹,浅表淋巴结未触及。咽部发红稍充血,四肢关节压痛,无红肿及畸形,神经系统查体阴性。 实验室检查结果:WBC 36.79×109/L,NEUT% 95.7%,CRP 297mg/L,ESR 106mm/h。痰培养示嗜麦芽窄食单胞菌阳性。CT肺平扫示双肺炎性病变。考虑诊断为类风湿性关节炎、肺部感染,予以复方双氯芬酸钠退热、甲泼尼龙、头孢他啶抗炎治疗后,体温恢复正常,皮疹消退,但关节疼痛未见明显缓解。 临床医生面临困境时,检验科的电话铃声响起,询问关于发热和反复关节疼痛还能做哪些实验室检查。经过一番详细的病例讨论,检验科认为自身炎症性疾病的可能性较大,建议完善以下检查:血清铁蛋白检测、自身抗体检测、抗环瓜氨酸肽抗体检测、血清蛋白电泳、骨髓细胞形态学检查、骨髓细胞流式免疫荧光、骨髓活检等。检测结果发现,血清铁蛋白高达12000μg/L,明显升高,其他检测结果未见明显异常。 该患者长期反复出现四肢关节疼痛、间断发热、咽痛以及一过性皮疹,实验室检查显示白细胞明显升高,且以中性粒细胞升高为主。自身抗体检测均为阴性,骨髓相关检查也未见明显异常,因此暂不考虑自身免疫性疾病及血液系统疾病。我们发现了一个特征性的现象,即患者的血清铁蛋白水平极度升高,这提示成人斯蒂尔病的可能性大。经过与临床医生充分的沟通讨论后,确认患者符合成人斯蒂尔病Yamaguchi标准[2](如表2),因此修正诊断为“成人斯蒂尔病”合并肺部感染。调整激素用量治疗后,患者四肢肌肉关节疼痛明显缓解,随后出院。出院后近一年内,患者未再出现明显的关节疼痛。 表2 成人斯蒂尔病Yamaguchi诊断标准 诊断:否定排除标准后,符合上述5条标准或以上(其中至少2条是主要标准)即可诊断为AOSD。
(1)当患者有出现长期不明原因关节疼痛,伴发热时,成人斯蒂尔病不应该被忽视; (2)当考虑成人斯蒂尔病时,应及时进行血清铁蛋白检测,极高血清铁蛋白水平可能是成人斯蒂尔病诊断的线索。
长期四肢关节疼痛常见于风湿免疫性疾病和自身炎症性疾病,本病例患者长达10余年的误诊,未予以规范的治疗。成人斯蒂尔病是一种少见的炎症性疾病,主要是通过排除性方式进行诊断,当出现四肢关节疼痛症状时,不仅仅要进行常规炎症标志物和自身抗体的检测,血清铁蛋白的检测要予以重视,当考虑成人斯蒂尔病时,应及时进行血清铁蛋白检测,极高血清铁蛋白水平可能是成人斯蒂尔病诊断的线索。 【参考文献】 [1]沙治林,宋少华,丁国善.血清铁蛋白及其与肝脏疾病的关系研究进展[J].解放军医学杂志,2021,46(2):181-185.. [2] 朱小霞,李芹,王悦,赵令,杨程德,赵岩.成人斯蒂尔病诊疗规范[J].中华内科杂志,2022,61(4):370-376. [3]连帆,杨岫岩,梁柳琴,叶玉津,詹钟平,许韩师.血清铁蛋白水平对成人斯蒂尔病诊断的临床价值[J].中华风湿病学杂志,2005,9(6):338-341 [4]王臻,姜林娣,顾杰.不同指标在成人斯蒂尔病中诊断结果分析[J].中华风湿病学杂志,2010,14(3):192-194. |