抗体界也有“80后”？这个罕见角色，你可能都没听说过

归去来兮 2024-11-1 05:47 PM 40人围观医学

作者：李康成^[1] 马小磊^[2]

单位：[1]深圳市第二人民医院 [2]南方医科大学深圳医院

先看一份病例：患者女，33岁，因体重下降伴双膝、足关节疼痛10个月前来就诊。我院检验科在肌炎谱检测中发现抗KU抗体阳性（+）。

罕见的抗KU抗体阳性到底代表什么？今天我们一起来正确认识抗KU抗体。

抗KU抗体是什么？

抗KU抗体最早于1981年由Mimori等科学家在一位硬皮病-多发性肌炎重叠综合征患者中发现继而报道^[1]，我把它称为“80”后的年轻抗体。

其靶抗原KU抗原是一种参与DNA修复的蛋白质复合体。KU抗原分别由两个亚基组成：KU70（分子量约70kD）和KU80（分子量约80kD），它们非共价地的方式结合而形成异二聚体。KU抗原能够结合到双链DNA的末端，从而参与DNA的损伤修复过程^[2]。

抗KU抗体的临床意义

据报道，Spielmann L等人集中分析了42例抗KU抗体阳性患者，主要的临床表现为关节痛、雷诺现象（一种血管疾病，其特征是手指或脚趾出现周期性的血流量减少引起的皮肤苍白）、肌无力、吞咽困难等。

抗KU抗体与自身免疫性疾病的关系密切，常见于系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎（PM）、结缔组织病、重叠综合征等自身免疫性疾病中。抗KU抗体预示患者有自身免疫性疾病发病风险，但需要结合临床表现和实验室检查结果进行综合评估^[3]。

抗KU抗体的检测手段

抗KU抗体的检测通常通过酶联免疫吸附测定（ELISA）、免疫印迹法（Western blot）或间接免疫荧光法（IIF）进行。目前，我院检验科使用免疫印迹法来检测自身免疫肌炎谱，其中则包括了抗KU抗体。同时，我们用IIF辅助检测，IIF的核型判读中，AC-4核细颗粒型，如下图所示：

ANA AC-4（核细颗粒型）相关抗原包括：SS-A/Ro、SS-B/La、Mi-2、TIF1γ、TIF1β、Ku，前面两种在ENA谱的检测中受临床的关注，而由于抗KU抗体所在的自身免疫肌炎谱检测在临床上开展尚未普及，往往容易被忽视。

总结

随着自身免疫肌炎谱筛查的不断开展，更多的肌炎抗体走近临床，被临床所关注。自身免疫性疾病的诊疗原则上越早越好，及时应用激素、免疫抑制剂控制病情。因此，遇到抗KU抗体阳性时，务必不要忽视，一定要到有条件的医院完善相关检查，尽早明确诊断，有效控制疾病进展。

综上所述，抗KU抗体在自身免疫性疾病中扮演着重要角色。近年来的研究揭示了Ku抗原在DNA修复以外的多种生物学功能，将来可能为相关疾病的诊断和治疗提供新的靶点。

【参考文献】

[1] Mimori T, Akizuki M, Yamagata H, Inada S, Yoshida S, Homma M.Characterization of a high molecular weight acidic nuclear protein recognized by autoantibodies in sera from patients with polymyositis-scleroderma overlap. J Clin Invest 1981;68:611–620.

[2] Abbasi S, Parmar G, Kelly RD, Balasuriya N, Schild-Poulter C. The Ku complex: recent advances and emerging roles outside of non-homologous end-joining. Cell Mol Life Sci. 2021 May;78(10):4589-4613. doi: 10.1007/s00018-021-03801-1. Epub 2021 Apr 15. PMID: 33855626; PMCID: PMC11071882.

[3] Spielmann L, Nespola B, Séverac F, Andres E, Kessler R, Guffroy A, Poindron V, Martin T, Geny B, Sibilia J, Meyer A. Anti-Ku syndrome with elevated CK and anti-Ku syndrome with anti-dsDNA are two distinct entities with different outcomes. Ann Rheum Dis. 2019 Aug;78(8):1101-1106. doi: 10.1136/annrheumdis-2018-214439. Epub 2019 May 24. PMID: 31126956.

可爱的“娃娃脸”，你咋这么不友善！

来源: 检验医学网

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