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作者：项凯华 俞石芳 单位：浙大二院检验科 先天性胆道闭锁是一种典型的儿童肝病，由于其胆汁无法从胆管顺利排出，患儿会浑身蜡黄，变成“小黄人”。如果病情继续发展，患儿会逐渐发生不可逆转的淤胆性肝硬化，最终发展为肝功能衰竭。 前几天医院内一位9个月的“小黄人”宝宝，肝移植术后2月余，再次申请输血时出现了问题。 究竟是什么问题呢？ 让我们跟随着输血科检验师的脚步， 一起来破案吧～ 1.患儿既往血型为A型； 2.复查血型时发现血型鉴定正反不相符； 3.有多次输血史； 4.经初步分析，可能是患儿血液中有抗A抗体（抗体很弱，极易漏检）。 这个时候应该怎么办呢？ 输血科进一步完善了抗人球蛋白试验、吸收放散试验等操作后，最终确认患儿血浆中抗体为抗A抗体。 我们都知道，正常A型血的人的血浆中，不应含有抗A抗体。 抗体是从哪里来的呢？ 患儿有肝移植术病史，我们首先考虑，有没有可能是过客淋巴细胞综合征导致的？ emmmm……不懂就问，啥是过客淋巴细胞综合征？
过客淋巴细胞综合征（Passenger lymphoid syndrome，PLS）是指实体器官移植或造血干细胞移植后，供者器官内残留的B 淋巴细胞或浆细胞产生针对受者红细胞抗原的抗体而发生的以溶血性贫血为主要临床表现的一类疾病。 PLS 是造血干细胞及实体器官移植后常见并发症，常见于ABO 或 Rh 血型不相合的移植，主要表现为移植术后血红蛋白短期内迅速下降。
查询患儿病史后，我们发现，患儿肝移植的供者血型为AB型，即便供者的淋巴细胞在患儿体内定植，也不会产生抗A抗体，故而排除了过客淋巴细胞综合征带来影响的可能。
我刚明白就被排除了…… 那这抗体究竟是从哪里来的？ 刚刚和儿科周医生沟通了一下， 我们发现这个宝宝在接受丙种球蛋白（丙球）的治疗。 这题我会！ 可能是丙球携带的抗体！ 为验证这个猜想，输血科留取了丙球的残留注射液，进行抗体效价的测定。 最终发现，该份丙球注射液中抗A的效价为1:64，患儿月龄较小，可能是丙球中抗A抗体的影响。 那你知道丙球里为什么会有抗体吗？…… 静脉输注的人血丙种球蛋白是来从健康人血浆中提取的一种成分，它是一种正常人免疫球蛋白的制剂。 这种制剂在静脉输注后可以快速提高患者血液中的IgG的抗体水平。对于多种原发或继发免疫球蛋白减少的病症有着比较明显的治疗效果。 但是，由于此制剂是来源于多供者的血浆混合纯化后制成，因此这类制剂中可能含有血型抗体，从而对血型、交叉配血、输血等产生重要的影响。多数人是分泌型的，他们的血浆中含有大量的ABH血型物质，那即使是丙球中含有一定量的血型抗体，一般也会被中和。但是临床上当遇到大剂量丙种免疫球蛋白输注，或者输注给非分泌型的病人时，就会产生问题。 经过重重关卡，终于破案了。 患者血浆中含有抗A抗体，为保证输血安全，给予患儿O型洗涤红细胞输注，输血效果良好，输血过程亦无不良反应发生。 移植后的配血不相合，有着较为复杂的机制，影响原因繁多： 自身免疫性溶血性贫血， 大剂量输注血制品导致的同种或自身抗体， 过客淋巴综合征、药物、细菌感染等…… 这一系列的干扰因素都可能因为患者病情的复杂性而被掩盖，影响患者的治疗和愈后。 我们及时发现了其中的蛛丝马迹，并追根究底，精准输血，排除了潜在的风险。 输血科的工作人员在工作中要有足够的专业知识，以及一双善于发现的眼睛，并积极与临床沟通，作为医院的坚实后盾，实现精准输血，改善患者愈后，践行患者与服务对象至上的服务理念。 |
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