一个从基层转过来的病人,120拉来,身上连着心电监护,一路护送的医生汇报着病人的情况:全身乏力,心肌酶高的厉害,我们怀疑心梗/心肌炎,但多次做心电图、心脏彩超,都没有找到心肌梗塞、心肌炎的证据。我们不敢掉以轻心,怕是不典型心梗,就一路带着心电监护送你们这来了。同事看了看病人化验单,看到病人眼周充血性红色皮疹,又查了查病人肌力,不到3级,考虑皮肌炎,大笔一挥——请风湿科会诊。
心肌酶谱升高,咋会肌无力,跟风湿病有啥关系?
心肌酶谱,是指存在于心肌细胞中的所有酶类的总称。既往观点认为,当心肌细胞发生破损时,这些酶类进入血液循环而被抽血化验时检测到。临床上检测的心肌酶谱主要包括谷草转氨酶(AST)、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBD)五项。
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既往观点认为,心肌酶谱的检查对于心梗病人的诊断、鉴别诊断、治疗监测、判断预后等都很有意义。从上图我们可以看到,组成心肌酶谱的几种酶并不是心肌细胞所特有的,心肌酶谱的敏感性和特异性不算很高,所以,目前的临床应用价值已经很小,但作为历史名词,还是留下了心肌酶谱的这一名词。
CK也称肌酸磷酸肌酶(CPK),主要存在于胞质和线粒体中,以骨骼肌、心肌含量最多,其次是脑组织和平滑肌。肝脏、胰腺和红细胞中含量很少。CK是由M型和B型亚基组成的二聚酶体,形成3种异构同功酶,即CK-MM、CK-MB、CK-BB。
由上图可以看出,心肌中以CK-MB型为主,骨骼肌中以CK-MM型为主,脑中以CK-BB型为主。检测CK同功酶可以区分增高的CK究竟来源于哪种病变组织。正常人血清中CK几乎全是CK-MM,约占94%~96%以上,CK-MB约在5%以下。
我们在临床上会见到CK和CKMB同时升高的现象。CKMB与CK之间有什么关系,同时升高,如何解读?若血清中CK-MB明显增高则多提示心肌受累,与CK总活性增高相比,对判断心肌损伤有较高的特异性和敏感性。一般认为血清CK-MB≥6%(即MB占CK总活性的6%以上)是心肌损伤的特异性指标。骨骼肌病变时CK-MB虽可增高,但通常<5%。
简言之,与CK相比,CKMB是心肌损伤更为敏感和特异的指标。CK显著升高,数值可达数千或上万,同时伴有其他心肌酶的升高,但CK-MB不超过CK值的5%,这种情况多是肌病的表现而非心肌炎,应重点排查骨骼肌肉病变。引起骨骼肌来源 CK 升高的疾病可分为原发性骨骼肌疾病和继发性因素,原发性骨骼肌疾病分为肌炎及肌病,前者见于感染及自身免疫性疾病,后者见于先天遗传性疾病及代谢病;继发性因素包括物理、化学、生物因素,全身性或其他系统疾病。![](data/attachment/portal/202407/12/170223yaqqf190q9oygef9.jpg)
多发性肌炎/皮肌炎,就是以四肢近端肌肉受累为主要表现的炎性肌病。此组疾病除了可累及骨骼肌,还可出现乏力、发热和体重下降等全身症状,以及关节疼痛、间质性肺炎、雷诺现象等风湿病相关症状。尤其是皮肌炎患者,可于眼眶周围、颈背部及手指关节处出现特异性皮疹,对诊断很有帮助,临床医生在查体中不可忽视。化验检查结果异常,一定要与临床实际相结合,临床应用时应避免单指标阳性确诊,需要临床的综合评估,全面的问诊、仔细的查体以及相关检查全面辅助才能获得最准确的诊断。