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作者：刘冰洁 单位：重庆市第九人民医院 前言 大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症和低蛋白血症以及其他代谢紊乱和伴随症状是肾病综合征的典型症状，但合并嗜酸性粒细胞增多，IgE升高又是怎么一回事呢？ 案例经过 一天上午，检验科的工作正如火如荼的进行着，在审核一份报告时我停了下来，该患者总蛋白低，白蛋白低，见图1；甘油三酯高，总胆固醇异常升高，见图2、图3。核对标本性状无异常后复查，结果一致。
图1
图2
图3 查看该患者尿常规，尿蛋白定性3+，见图4。大量蛋白尿、高脂血症和低蛋白血症，仅从检验结果来看，比较符合肾病综合征，那是否就是肾病综合征呢？
图4 案例分析 继续查看该患者其他结果，血常规的结果让我有些困惑（见图5），嗜酸性粒细胞的比例高达39.5%。
图5 是什么原因导致嗜酸性粒细胞如此高？一般来说嗜酸性粒细胞偏高，通常提示机体可能存在过敏、寄生虫感染等情况，常与支气管哮喘、血吸虫病、湿疹等疾病有关。那IgE是不是也很高，继续查看报告，见图6。
图6 IgE果然异常升高，一个疑似肾病综合征患者为什么嗜酸性粒细胞、IgE异常升高呢？查看患者病历： 上下滑动查看更多 1、患者青少年，急性起病，病程短； 2、患者入院前5天，患者无明显诱因出现颜面部、双下肢水肿，偶有腹泻，为褐色水样便，3-4次/天，量不多，入院前1天，患者自行口服“ 阿莫西林” 1颗，症状无好转，遂入院。 3、 既往史：7月前，因左侧颜面部“ 肿块” 就诊于其他医院，行穿刺活检诊断为“ 木村病” ，未住院治疗，长期口服“醋酸泼尼松片*3、环孢素*3 、地塞米松*3”控制病情，自诉“肿块” 大小较发病时减小，遂于入院前5天自行停药。 4、查体：体温：36.3℃ 脉搏：85次／分 呼吸：20次／分 血压：117/78mmHg，神志清楚，呼吸平稳。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。全身皮肤黏膜无黄染，颜面部水肿，双眼睑明显，左耳周围可见包块，双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿罗音，心率85次/分，律齐，各瓣膜区未闻及明显病理性杂音。腹部平坦，全腹软，全腹无压痛、反跳痛，无肌紧张，肝脾肋下未扪及，肝脾区无叩痛，双肾区无叩痛。双下肢中度凹陷性水肿，四肢肌力、肌张力正常。双下肢病理征阴性。 5、辅助检查：暂无。 初步诊断：1.肾病综合征，2.木村病。 患者木村病明确，有并发肾病综合征风险，线现出现颜面部及双下肢水肿，考虑肾病综合征导致水肿可能。 知识拓展 木村病（Kimura'sdisease,KD）又名嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是一种不明原因的慢性炎症性疾病，多表现为缓慢进展的无痛性浅表淋巴结肿大和（或）软组织包块，临床非常罕见，目前尚无标准的治疗方案。 KD好发于亚洲青中年男性，病程较长且进展缓慢。目前其病因及发病机制尚不明确，可能与寄生虫、病毒、真菌感染，昆虫叮咬等引起的过敏反应有关，未知抗原刺激肥大细胞释放IgE，诱发Ⅰ型变态反应可能是其发病机制[1-2]。KD为局部慢性炎症性病变，以进行性、无痛性增大的皮下肿块为主要表现，多见于头颈部腺体、淋巴结及软组织，腋窝、腹股沟、四肢、躯干及内脏等部位也可累及[2-3]。本病例就是颜面部肿大。 该病可累及多脏器,其中肾脏受累也较常见，12%-16%的KD患者可出现蛋白尿，其中60%-80%表现为肾病综合征[5-6]。 外周血嗜酸性粒细胞增多及血清IgE升高是KD的主要实验室特点[2,6-7]。影像学在KD诊断上作用有限，病变组织的病理检查是诊断该病的金标准。 总结 综上所述，KD在临床上较为少见，对于出现无痛性皮下包块、高嗜酸性粒细胞、IgE显著增高的患者，应高度怀疑本病，尽早完善病理检查以明确诊断。KD的治疗效果因人而异，激素治疗效果显著但减量或停药后易复发，联合放疗或免疫抑制剂可减少复发。 【参考文献】 [1]SNEHA L M,NAGARAJAN V P,KARMEGARAJB,et al.Kimura＇disease:a rara cause of chroniclymphadenopathy in a child[J].Malays J Med Sci,2015,22(2):69 [2]FANLN, MOSY, WANGYY, etal. Clinical pathological laboratory characteristics and treatment regimens of Kimura disease and the irrelationships with tumor size and recurrence[J]. FrontMed(Lausanne), 2021, 8(14): 720144 [3]刘立梅,高清平,王则胜,等.木村病45例临床分析 [J].内科急危重症杂志,2015,21(2):101 [4]彭丽倩,田歆,刘玉梅,等.网状青斑伴木村病1例并文献复习[J].中国皮肤性病学杂志,2021,35(1):76 [5]胡蓉蓉,张磊,马杰,等.木村病合并肾脏损害的病例分析及文献复习 [J].中华肾脏病杂志,2022,38(3): 196 [6]李卓,肖娟,马明圣,等.儿童木村病5例报告并文献复习[J].北京医学,2018,40(7):641 [7]ZHANGYX,BAOHJ,ZHANGXY,etal.Kimura'sdisease:clinicalcharacteristics,managementandoutcomeof20casesfromChina[J].ClinExpRheumatol, 2022,40(3):532 |
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