专业投稿 | 柳暗花明又一村——揭开“全血细胞减少”的真相 ...

世间再无周芷若。”12月12日，周海媚工作室发布讣告，表示周海媚因“系统性红斑狼疮”病医治无效，于2023年12月11日离世，深表哀痛之余，网友不禁感叹“57岁中年影星为何离世如此突然？”从她生前的采访曾提到，自己身体经常会出现一些不自觉的淤青，医生曾以为她是遭受家人虐待，读书时还因血小板偏低晕倒送医紧急输血……

系统性红斑狼疮，这个“隐匿的杀手”，瞬间广为人知。

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）一词来源于拉丁文，面部的蝶形红斑仿佛被狼撕咬以后留下的创伤形状，又反复迁延不愈，因而得名“红斑狼疮”，它还有个好听的别名“蝴蝶病”。

医学上，系统性红斑狼疮是一种自身免疫病，用通俗的语言来说，是因为人身体里的免疫功能异常活化、抑制免疫的细胞功能异常，身体的免疫物质过多，攻击身体里的各个器官，而导致全身多器官出现损害。

患者：女性，23岁，现病史：受凉后出现发热。既往史：平素身体一般。家族史：父亲患者"冠心病、高血压"，母亲患"系统性红斑狼疮"，1兄体健，家族中无同类病人。入院诊断：全血细胞减少待查。

于2023年10月7日入住肿瘤科，入院后查血常规显示：WBC:2.38×109/L,HGB:66g/L,PLT:73×109/L, NEUT%:77.0%,LYMPH%：15.5% MONO%:5.0%， NEUT#:1.83×109/L,LYMPH#：0.37×109/L ，MONO#:0.12×109/L,，如图1，当日室内质控正常，仪器状态正常。

患者血常规三系减低，散点图未见明显异常，对这个结果进行了推片镜检并加做了外周血形态学分析（图2）。镜下也并未见到异常的细胞。

引起全血细胞减少的病因大概有：1、骨髓增生减低或无效造血：包括造血干细胞或微环境异常、无效造血、异常克隆抑制正常；常见如再生障碍性贫血、骨髓纤维化等疾病。2、外周消耗过多/分布异常：包括脾亢和免疫介导破坏增加；如肝脏疾病、门脉高压，也会继发于其他因素导致的单核-巨噬系统-淋巴组织增生，如血液病非霍奇金淋巴瘤、布氏杆菌和利士曼原虫导致的感染，噬血细胞综合征等；3、正常造血减少/外周消耗/分布异常：具体见于自身免疫病和感染；如系统性红斑狼疮等自身免疫病。

患者此次发病前曾有发热、咳嗽等症状，可能由于病毒感染引起一过性骨髓造血抑制。骨髓浸润性疾病如肿瘤细胞浸润（包括血液系统疾病和非血液系统疾病）、骨髓纤维化等，诊断有赖于骨穿。但患者病程相对较短，不作为首要考虑。此外维生素B12、叶酸等营养元素缺乏也可引起全血细胞减少，可进一步完善网织红细胞、维生素B12、叶酸等，筛查其他病毒感染，但是患者的贫血三项结果（图3）均在正常范围内，但是免疫球蛋白IgG是增高的，那是不是其他原因引起的呢？

随后医生根据患者的病情加做了一系列的检查，发现患者的尿常规自动分析干化学尿液潜血及尿蛋白均为阳性（图4），并且镜检有大量的红细胞及白细胞，并且尿点式蛋白及尿微量白蛋白已经明显升高（图5）

临床医生根据病人的以上结果加做了抗核抗体谱16项，发现病人结果有多项异常，医生随即进行了全院会诊。并仔细询问了病人的病情后发现病人既往有口干、眼干、视物模糊，全身皮肤粘膜苍白，双肺呼吸音粗，多关节疼痛，累及关节：左侧膝关节、右侧肩关节、右侧肘关节、右侧指间关节。根据患者症状、家族史及检查结果，院外完善胸部CT示支气管炎，考虑目前诊断：肾病综合征、系统性红斑狼疮合并干燥综合征、支气管炎，建议病人转往风湿免疫科进行规范治疗。

SLE是一种多系统受累、高度异质性的自身免疫病，因此应对患者进行全面的病史采集、体检和实验室检查的评估，诊断要素包括：多系统受累的临床表现和免疫学异常（特别是ANA阳性）。有两个以上系统受累合并自身免疫证据（如自身抗体阳性、补体降低等）的年轻女性，也需高度警惕SLE。

有典型皮肤表现的SLE通常不易漏诊，但早期不典型的SLE表现容易被忽视，故应予以谨慎识别。早期SLE的不典型表现包括：

·抗炎退热治疗无效的反复发热；

·反复发作的非致畸性多关节痛和多关节炎；

·持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；

·不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象；

·肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；

·血小板减少性紫癜或溶血性贫血；

·不明原因的肝炎；

反复自然流产或深静脉血栓形成或非高危人群出现卒中发作等。

在临床上，一种疾病导致全血细胞减少的机制往往是多样的，全血细胞减少病因的探查，需要综合问诊、查体及辅助检查结果全面考虑，只有综合各方面信息，经过层层分析，抽丝剥茧，才得最终拨云见日，找到真正的原因。