骨髓增生异常综合征合并肩关节炎输血治疗

1. 患者赵某，男，76岁，主因“左肩部疼痛、活动受限约1周余”入院。

2. 患者自诉于入院前1周无意间发现左侧肩关节疼痛，活动受限，动时疼痛加重，随后出现肿胀，关节出现强硬，刺痛感明显，夜间明显。遂就诊我院门诊，以“肩关节炎(左)肩关节积液(左)”入院，自发病来，患者无胸，腹部疼痛。

3. 体格检查：患者肩关节活动受限，动时疼痛加重，肩关节无法上举、外展。

4. 辅助检查：肩关节MRI示：左侧肩峰、锁骨、肱骨信号异常，骨髓逆化可能；关节腔大量血性或脓性积液；喙锁韧带损伤。

⏩ 3月24日，主管医生欲申请血小板，输血科根据炎症指标建议先控制炎症；同时建议并被采纳关节腔积液细菌培养和血培养（需氧+厌氧）：但最终均提示无细菌生长。

⏩ 3月25日，注射用头孢他啶，每次1g。

⏩ 3月26日，为了提高术前血小板含量，主管医生欲申请4个治疗量单采血小板，输血科建议减少输注量，最终预约2个治疗量单采血小板，当日下午18点左右输注2个治疗量血小板，次日早复查血常规。

⏩ 3月28日血小板又出现危急值，鉴于患者MRI及血涂片白细胞存在异常，仔细询问家属得知去年9月曾就诊我市中心医院、杭州市第一人民医院，行骨髓穿刺考虑：骨髓异常增生综合症，当时鉴于病情不重让定期随访，故一直未治疗。

⏩ 3月30日又申请1个治疗量血小板，4月1日17点输注后次日早复查血常规。而后家属转上级医院(随访未进一步治疗，回家)。

住院期间：

3月24日: CRP 28.47g/L，PCT 0.39ng/mL；3月28日：CRP 7.62 g/L。

骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的克隆性疾病，异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，出现病态、无效造血。MDS的诊断尚无“金标准”，任何年龄男、女均可发病，约80%病人大于60岁。

 MDS合并血小板减少症在MDS患者中的发病率为40%～60%，其发病机制复杂，涉及巨核细胞分化受阻、凋亡亢进和血小板破坏增多等多方面因素。不仅影响患者生存率，而且加速MDS转化为急性髓细胞白血病(AML)，是MDS患者的不良预后因素。超过90%的患者患病期间需要输血，血小板输注治疗仍是目前治疗MDS合并血小板减少症唯一的有效方法。

按照内科输血（2018版）：血小板计数 10×10⁹ /L ~50×10 ⁹ /L，伴有明显出血，应输注。内科系统疾病患者实施轻微有创操作时，血小板计数＞20×10⁹ /L，否则应输注。

按照骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南（2019年版）：MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。PLT＜10×10⁹ /L或有活动性出血时，应给予血小板输注。

血小板回收率（PPR）=输注后血小板增加数×全血容量/输注血小板总数×2/3。临床上判断输注血小板是否成功的标准：PPR输注1小时后＞30%，输注20-24小时后＞20%。该患者第一次输完血小板时，PPR(100%)=34×10⁹/L×5L/5×10¹¹/L×2/3×100%=51%＞30%，血小板输注还是有效的；第二次输注很明显无效，本院未开展血小板抗体检测，很有可能是MDS本身原因（血液系统恶性肿瘤是导致血小板减少症的主要血液系统原发病），建议主管医生根据炎症指标调整用药也未被采纳。该患者最终未做手术出院，如果不做手术，患者无出血症状或风险，笔者认为这两次输注血小板并非必要，您觉得呢？