葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(Glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD)缺乏症是由于红细胞中的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷导致红细胞破坏并溶血的一种X染色体连锁遗传病,其发病常由误食蚕豆而诱发,固俗称“蚕豆病”。 蚕豆病现状 “蚕豆病”全球约4亿人口受累,男性多于女性。该病在我国的分布呈南高北低趋势,广东、广西、海南、云南、四川和贵州等地区高发,广西G6PD缺乏症基因携带率超过15%,发病率为8-11%,个别地区高达20%,居全国之首。 蚕豆病病因和遗传风险 如G6PD酶活性检测中酶活性低于正常值,则可能患有“蚕豆病”,需进一步检查基因确诊。但G6PD酶活性正常也不能排除“蚕豆病”,因为女性携带者G6PD酶活性波动较大,所以G6PD酶活性检测结果无法完全排除女性人群的发病风险和遗传风险,如果不做基因确诊可能会导致“蚕豆病”患者的出生,后期可能造成较为严重的病理性黄疸,威胁健康。 女性有两个X染色体(XX),如其中一个发生G6PD缺陷,另一个为正常的染色体,则该女性即为带因者,或称为G6PD缺乏症基因携带者。女性带因者与正常男性生育后代中,男性后代患病概率为50%,女性后代为女性带因者的概率为50%;女性带因者与“蚕豆病”男性生育后代中,男性后代和女性后代的患病概率均为50%。 怎样防治蚕豆病 1、在蚕豆传粉和成熟时,家长要注意避免带孩子到蚕豆地。 蚕豆病不能吃的食物 蚕豆病是一种重在预防的病情,能够完全治愈的机会不大,所以应应避免接触蚕豆花粉。另外蚕豆病不能吃珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话,一般没有禁止。 1、禁用品少接触 本文编辑:小珍 |