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他们活化后具有酶活性，辅助和补充特异性抗体，介导免疫反应和炎症反应。因为都是补充作用，所以称之为补体，目前已知补体是由 30 余种可溶性蛋白、膜结合性蛋白和补体受体组成的多分子系统，故称为补体系统(complement system)。但是补体系统并非时刻在线，需要某些关键任务才能触发激活。补体蛋白依次激活顺序为 C1q，C1r，C1s，C4，C2，C3，C5 ~ C9。首先抗原和抗体结合以后，就会 Q 一下 C1，所以 C1q 识别了抗体上的补体结合位点，并与之结合，C1q 构型发生改变之后，又呼叫激活后面的 C1r、C1s，喜提热搜（rs）。C1s 大刀阔斧，将 C4 分解成 C4a 和 C4b，C1s 激活 C4 后，再分解 C2 成 C2a 和 C2b。C4b 与 C2a 结合成为 C4b2a，分解 C3 成为 C3a 和 C3b。C3b 与 C4b2a 相结合。最后成为 C4b2a3b（经典途径的 C5 转化酶）。C5 在 C4b2a3b 的作用下裂解为 C5a 和 C5b，C5b 与 C6、C7 结合，形成 C5b67 复合物，进而与 C8、C9 分子联结成 C5b6789 复合体，即为攻膜复合体，进入战斗模式，导致细胞溶解。注意：因为经典途径激活需要抗原抗体形成复合物以后才能与 C1q 结合，而抗体的形成需要特异性的免疫应答，因此经典途径一般在感染后期发挥作用。因为经典途径需要抗体的产生，如果想要不产生抗体，也激活补体途径，就需要想点旁门左道的捷径了，旁路途径可绕过 C1QRS 的识别、躲开了 4 和 2，直接激活 C3，从 C3 开始，继而到攻膜阶段。在正常生理情况下：C3 可持续产生少量的 C3b，但是迅速被 I 因子灭活。D 因子：有活性的 D 因子作用于 C3bB，可使此复合物中的 B 因子裂解，形成 C3bBb（C3 转化酶），但是 Bb 可被 H 因子置换，影响进程。因此旁路途径的阻碍是 H 因子和 I 因子，而细菌脂多糖、肽聚糖这些物质存在时，可使 C3bBb 免受阻碍，激活旁路途径。P 因子与 C3bBb 结合成为稳定的 C3 转化酶，使 C3 裂解为 C3a 和 C3b，C3b 与 C3bBb 结合形成 C5 转化酶。这种激活方式不依赖于特异性抗体的形成，所以是感染早为机体提供有效的防御机制。既不像经典途径那般按部就班，也没有旁路途径那般快捷，介于二者之间，从激活 C4 开始。MBL 途径是甘露聚糖结合凝集素（MBL）结合至细菌启动的途径，其诱导物是机体的炎症反应急性期时相蛋白产生的 MBL 和 C 反应蛋白，后者与病原体结合而启动绕过 C1 的 MBL 途径。MBL 经常记不住缩写，可以记忆成美（M）宝（B）莲（L)。 可点击查看大图 图源：Doctor.7
题图来源：作者制作 参考文献： [1]王兰兰,许化溪,临床免疫学检验（第五版）[M],人民卫生出版社 |
