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罕见又稀奇!血小板边缘出现环状结构,这是什么东西?

归去来兮 2022-5-11 04:14 PM 1601人围观 技术


一、病例详情


这是一个骨髓增生异常综合征患者化疗期间的血涂片,血常规显示贫血和血小板减少,因此需要进行涂片复检。

在进行血片复检时发现:血小板大小不等,血小板有缺颗粒和乏颗粒现象,在血小板上还可见到一个特殊环状结构。

在血小板边缘上出现环状结构,它是什么呢?

卡波环(Cabot ring)是指红细胞上出现的环状结构或“8”字形的结构,是在未完全成熟的嗜多色性红细胞或在嗜碱性点彩红细胞中易于发现的紫红色的环状结构,环的大小不一,粗细不一。一般认为是胞质中蛋白质变性所致,多见于巨幼细胞性贫血、增生性贫血、铅中毒、脾切除术后或者白血病。


在我们的概念中除了血小板数量正常或异常外,血小板的形态也应予以关注。
异常形态的血小板包括:巨大血小板增多、血小板结构异常、血小板形态异常等几种常见现象。


但是在这个病例中,在血小板上还出现了特殊的结构,这或许是一个偶然发现。

在一个似乎是嗜碱性点彩红细胞的细胞内有环状结构,仔细看胞浆染为淡蓝色,其中有典型的紫红色细小颗粒,这应该是大血小板呀。还有在血小板上出现互相套叠在一起的环状结构,可以称其为血小板环(Platelet ring)吗(图1)?

图1 巨大血小板上的环状结构


二、血小板结构


1.血小板是细胞碎片,血片上多为不规则形,体积较小,大小不一,约1~4μm,厚0.5~1.5μm,平均体积7μm3

2.血小板虽无细胞核,但有细胞器和淡蓝色的浆,内有散在分布的紫红色的颗粒,被称为α颗粒,

3.血小板经激活发生聚集时,这些颗粒会向中心聚集,并伸出多个伪足与其他血小板相互构成网状结构,使得血小板之间相互凝集起来呈网状,起到阻止出血的作用。

4.血小板内含有多种颗粒、糖蛋白、受体,不同的化学物质。

血小板胞浆中有两种管道系统:


1.开放管道系统是血小板膜内陷在胞浆中形成的错综分布的管道系统,通过此管道系统,血浆可以进入血小板内部,从而扩大了血小板与血浆的接触面积。

2.致密管道系统细而短,与外界不通,相当于内质网。


血小板周缘的血小板膜下还有十几层平行作环状排列的微管系统,近血小板膜处还有较密的微丝(肌动蛋白)和肌球蛋白,它们与血小板形态的维持及变形运动有关。

图2 血小板结构模式图


三、显微镜复检


本病例血片复检中仔细观察更多视野,查找更多的关于血小板形态的证据。

多数正常大小的血小板颗粒较为密集,但是也可以偶见疏松或缺乏(图3)。

图3 患者血片中易见巨大的乏颗粒血小板


甚至无颗粒(图4)的血小板。

图4 可见巨大缺颗粒血小板


还可见到大血小板增多及明显的大小不等现象(图5)。

图5 可见巨大血小板增多及血小板大小不等


当血小板颗粒出现聚集时或许可以形成条锁状(图6)。

图6 血小板颗粒相互聚集形成条索状


当颗粒向边缘聚集时可形成环状,当血小板体积较大时就沿血小板边缘形成较大的环状(图7)。

图7 大血小板内的较大的环状结构


当血小板体积较为正常时则形成小环(图8)。

图8 正常大小的血小板及环状结构


血小板环内的颗粒密度可稀(图9)可密(图10)。

图9 颗粒疏松的血小板含有环状结构

图10 颗粒致密的血小板含有条索及环状结构


四、国外资料检索


血小板环(platelet ring)这个名词在教科书上和专著中似乎都没有,在网上也没有查询到这个名词,英文单词也没有检索到。

当检索:platelet morphology,gaint platelet ,abnormal platelet,可以检索到极少的有相似的血小板形态的图片。


例如在国外某网上看到这样一个列出血小板异常形态的图(图11),其中一个图上出现本文所提到的环状结构。

图11 国外血小板形态图


该图的英文说明:

Physiological and pathological platelet morphology. (A) Normal platelets; (B) and (C) agranular and hypogranular platelets in a patient with a myelodysplastic syndrome; (D) giant platelet; (E) platelet anisocytosis, large platelets and platelets with abnormal granulation in a patient with primary myelofibrosis; (F) platelet anisocytosis, a giant platelet and granulation anomalies in a patient with essential thrombocythaemia.


英文说明的译文:

生理和病理血小板形态。(A) 正常血小板;(B)(C)骨髓增生异常综合征患者的无颗粒和乏颗粒血小板;(D) 巨大血小板;(E) 原发性骨髓纤维化患者的血小板大小不等、大血小板和血小板中异常颗粒;(F) 原发性血小板增多症患者血小板大小不等、巨大血小板和血小板颗粒异常。


其中D图显示的是一个巨大血小板,图的解释也是巨大血小板,在这个血小板边缘也可以看到明显的环状结构,但文字并没有描述他的形态和提到这个环。

五、讨论


1.这个环形物质,考虑是血小板内部结构的组成,可能是血小板的开放管道系统或者是微管系统(图12)。

2.当血小板减少时巨大血小板数量往往增加,某些疾病治疗恢复期间血小板数量开始回升,大血小板或巨大血小板会明显增多。

3.一般认为大血小板是新生的血小板,其体积较大,颗粒致密,含有丰富的糖蛋白、纤维电白和凝血因子等,因此具有较强的凝血功能。

图12 巨大血小板及周边的环状结构


4. 血小板内环状结构的形成有如下的猜想

  • 这些环状或许是血小板内的管道系统,由于血小板颗粒的减少、或者颗粒向中心部位聚集导致这些管道系统凸显出来?

  • 或者是微管系统,由于血小板颗粒的减少或向中心聚集,其环状形态可以增强了对血小板形态的支撑和稳定?

  • 或许是血小板内的各种物质通过微循环而增强?

  • 具体有哪些病理情况下这种带有环状结构的血小板会明显增多,目前没有更多证据!

  • 巨大血小板中更易于发现这种环状结构,是新生的血小板还是退化的血小板?

  • 或许还有更深入形成原因有待探讨?

 
 5. 巨大血小板增多是一种异常的血小板现象,而巨大血小板或者伴有环状结构出现是喜还是忧,有待进一步研究!


来源: 张时民的学术课堂 | 作者:Shimin Zhang
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