检验项目 | 原发性胆汁性胆管炎

归去来兮 2022-5-5 04:59 PM 2244人围观医学

什么是原发性胆汁性胆管炎

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病，多见于中老年女性，乏力和皮肤骚痒是最常见的临床表现。随着疾病进展，可出现胆汁淤积以及肝硬化相关的并发症和临床表现；如合并其他自身免疫性疾病也可出现相应的临床症状。

原发性胆汁性胆管炎的诊断

由中华医学会肝病学分会组织制定的《原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021) 》^[1]指出：PBC的诊断需依据生物化学、免疫学、影像学及组织学检查进行综合评估。满足以下3条标准中的2条即可诊断：（1）存在胆汁淤积的生物化学证据，主要是碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转移酶（GGT）升高，且影像学检查排除了肝外或肝内大胆管梗阻；（2）AMA/AMA-M2阳性，或其他PBC特异性自身抗体（抗gp210抗体、抗sp100抗体）阳性；（3）组织学上有非化脓性破坏性胆管炎和小胆管破坏的证据。

PBC相关自身抗体

抗线粒体抗体（AMA）

AMA作为PBC的标志性血清学指标，诊断该疾病的敏感度和特异度高达90%-95%。除去诊断价值外，AMA亦可在生化指标无明显异常的 PBC 患者尚未出现典型症状前^[2‐4]被检测到，对于疾病的早期发现也有着不容忽视的作用^[5]。

小知识

AMA 根据靶抗原分为 M1~M9 亚型，不同亚型可存在于不同疾病的不同时期，其中M2亚型是PBC的主要亚型。早期研究发现AMA-M2的靶抗原主要为侧链二氧酸脱氢酶复合体（BCOADC-E2）、丙酮酸脱氢酶复合体（PDC-E2）、2-氧戊二酸脱氢酶复合体（OGDC-E2）。PDC-E2在PBC患者血清中的阳性率为95%，BCOADC-E2、OGDC-E2 的阳性率分别为53-55%和39-88%，三种抗原联合检测有助于提高阳性率和特异性^[6]。但后期有研究发现，以天然M2抗原和BPO融合蛋白（表达PDC, BCOADC、OGDC三者免疫显性结构域的E2亚基基因的融合蛋白）这两种抗原联合制备的三联体M2-3E(BPO)检出AMA-M2的阳性率（敏感性）最高，特异性达到97.15%^[7]。

抗核抗体（ANA）

PBC患者中有将近一半会出现ANA阳性^[8]，其中抗 sp100 （可溶性酸性磷酸化核蛋白100）抗体和抗 gp210 （跨膜糖蛋白210）抗体是主要的靶抗原特异性自身抗体。gp210和sp100抗体对于AMA阴性的PBC患者诊断意义重大，特异性高达99%和97%^[9]，且研究发现二者同时阳性对于PBC诊断的阳性预测值高达100%^[10],也是重要的血清学标志物。

PBC相关自身抗体的检测

目前的指南中多推荐对于AMA或AMA-M2阴性的患者可进一步检查gp210抗体和sp100抗体^[1,11]。也有研究^[12]发现，使用多重微球流式荧光免疫法(MBFFI) 联合检测gp210与sp100两种抗体、以及联合检测 AMA-M2、gp210 与 sp100 3 种抗体的敏感度均高于单项抗体(分别为44.71%和82. 65% )，同时3 种抗体联合检测诊断 PBC的受试者工作特征曲线下面积最大(0. 9070)。提示MBFFI 联合检测 AMA-M2、gp210 和 sp100 抗体用于诊断 PBC 的敏感度更高，诊断价值更大。

参考文献

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[1]中华医学会肝病学分会, 尤红, 贾继东,等. 原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021)[J]. 临床肝胆病杂志, 2022, 38(1):7.

[2]中华医学会肝病学分会,中华医学会消化病学分会,中华医学会感染病学分会 . 原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015)[J]. 中华肝脏病杂志,2016, 24(1): 5‐13. DOI: 10.3760/cma. j. issn. 1007‐3418.2016. 01.004.

[3]中华医学会肝病学分会,中华医学会消化病学分会,中华医学会感染病学分会 . 原发性硬化性胆管炎诊断和治疗共识 (2015) [J]. 中华肝脏病杂志 , 2016, 24(1): 14‐22. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007‐3418.2016.01.005.

[4]马雄 . 自身免疫性肝病的诊治:从共识到指南[J]. 中华肝脏病杂志 , 2016, 24(1): 3‐4. DOI: 10.3760/cma. j. issn. 1007‐3418.2016.01.003.

[5] Hirschfield GM, Gershwin ME. The immunobiology and pathophysiology of primary biliary cirrhosis[J]. Annu Rev Pathol, 2013, 8: 303‐330. DOI: 10.1146/annurev‐pathol‐ 020712‐164014.

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[11]中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会, 国家风湿病数据中心, 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心. 自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识[J]. 中华内科杂志, 2021, 60(7):7.

[12]王战, 王麟, 姚远,等. 流式荧光免疫法检测原发性胆汁性胆管炎自身抗体的价值与临床应用[J]. 临床肝胆病杂志, 2021, 37(10):5.

本文编辑：乐乐高

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来源: 自身抗体流式荧光

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