割肝救子意外发现：我 AB 型血，老婆 A 型，儿子竟然 O 型？！ ...

归去来兮 2022-1-11 05:51 PM 1478人围观杂谈

提问：

有一 17 岁患儿急需肝移植，父亲坚持活体供肝，患儿 O 型血，父亲 AB 型血、母亲 A 型血，如何进行沟通？

不要着急胡思乱想，作为专业的医生，我们要用专业的角度思考问题：

顺式 AB 型血的产生的原因

cisAB 这一术语也在 1965 年由日本学者 Yamaguchi 等正式提出和命名。1990 年 ABO 基因被克隆和测序以后，cisAB 血型的分子遗传模式才得以逐步揭示。导致顺式 AB 表现型的原因主要与 A 或者 B 基因 7 号外显子的点突变有关。

普通的 AB 型血型，A 基因和 B 基因位于两条不同的染色体上，ABO 血型是由三个复等位基因 IA、IB、i 决定的。

两条染色体分别来自父母亲中的一方，当继续向后代遗传时，只能随机将其中的一个基因遗传给子女。即 AB 型的丈夫、O 型的妻子，子女的基因组合只可能是 AO 或 BO，表现在血型上即是 A 型或 B 型，因此一般认为不可能出现 AB 型的子女。

但是，顺式 AB 型（CisAB）的染色体在某次减数分裂的过程中，出现了小小的意外。两条同源染色体之间互换，所以 IA 基因和 IB 基因就变成了一条染色体上的「蚂蚱」。

（一条染色体上同时具有 IA 基因和 IB 基因）

IA 基因与 IB 基因牢牢绑在一起，在遗传给下一代时就可以同时遗传给子女。

顺式 AB 型血的父亲怎么生出 O 型血的孩子呢？

若父亲是顺式 AB 型（CisAB）血，如果儿子从父亲方遗传一个 IAB 基因，即使从母亲方遗传得到一个 i 基因，那么这个儿子也是 CisAB 血。

那如何跟 A 型血的母亲生出 O 型血的儿子呢？

若父亲是顺式 AB 型血，并且是顺式 AB 型血与 O 型血的杂合基因（基因型为 IAB i），母亲是 A 型血的杂合基因（基因型为 IA i）。儿子从父方遗传得到一个 i 基因，然后再从母亲遗传得到一个 i 基因：

儿子的 O 型血不就成立了么。

血型可不只是 ABO 和 RH，据说血型有 1000 多种，一一细说就留到以后吧，今天咱们还是再好好看看顺式 AB 型血吧，这又一逆天的遗传的血型。

顺式 AB 型与普通 AB 型血指在遗传特征上的区别？

正常的 AB 型血，基因分别位于 9 号的两条染色体上，一条染色体为 A 基因，编码 A 抗原，一条染色体为 B 基因，编码 B 抗原，两条染色体各司其职，正定型时表现出 AB 的表型，ABO 血型表观遗传学符合孟德尔规律。

而顺式 AB 型血，是一条染色体就干了两条染色体的活，其 ABO 血型表观遗传学不符合孟德尔规律，而是以顺式遗传为特点，即当一单倍体的 A 或 B 等位基因发生一点或多点突变时，此单倍型编码的基因产物同时具备转运 α-1,3-N - 乙酰半乳糖胺和 α-1,3 - 半乳糖两种糖基的能力，分别加到 L - 岩藻糖上形成 A 和 B 抗原，在进行正定型时表现出 AB 的表型。

顺式 AB 型血与普通 AB 型在血清学特征上的区别

在 ABO 亚型中，cisAB 是较为常见的表现型，虽然也是同时表达 A 抗原和 B 抗原，其与正常的 AB 型除了基因上的差异，在日常的正反定型中也存在一定的差异。

正常 AB 型血血清学特征：

(1) 红细胞膜上同时表达 A 抗原和 B 抗原性。

(2) 血清中不存在 A 抗体和 B 抗体。

顺式 AB 型血血清学特征为:

(1) 当顺式 AB 型血等位基因与 O 基因杂合时 (基因型为 IABi 时)，可同时表达 A、B 基因性状，血清学常表现为 A2B3 或 A2Bx，即这种表现型以 A 抗原为主、B 抗原较弱。

(2) 当顺式 AB 型血等位基因与正常的 A 或 B 等位基因共存时（IAB IA 或 IAB IB），分别表现为 ABx（A 抗原为主，B 抗原较弱）或 AxB（B 抗原为主，A 抗原较弱）。

(3) CisAB 分泌型人的唾液中有 A 物质、H 物质和非常弱的 B 物质，因为个体差异，有的 CisAB 亚型人群的唾液中 B 物质几乎检测不到，

故而，顺式（Cis）AB 型血在常规血型鉴定中，极易出现正反定型不符。而 cisAB 血型的人通常无其他临床不适表现，由此极易导致血型错判，在借助常规方法判定子代血型的临床检测 (如亲子鉴定等) 中，应特别慎重。在出现正定型弱凝集或者正反定型不符的情况，应进一步进行基因测序，确证血型。

顺式 (Cis) AB 型血输血注意事项

在临床输血时，配血不相合，可引起溶血性输血反应，对于血型为 cisAB 的受血者，由于其血清中偶有抗 - A 或抗 - B（比如：表现型为 A2B 含有弱的抗 - A1），故以输注 O 型洗涤红细胞和 AB 型血浆为佳。

今天的血型分享就到这里啦，欢迎大家留言讨论～

参考文献：

[1] 赵晖，姜悦，闫芳，苗天红，何喜友，崔衢，刘元波。遗传性 CisAB 血型的血清学和基因型特征研究 —— 附一例家系报告 [J]. 中国输血杂志，2015,28 (01):18-21.

[2] 武文，张志波，马红霞，黄象艳.CisAB 亚型误判原因分析及其家系遗传规律研究 —— 附 1 例病例报告 [J]. 中国输血杂志，2019,32 (06):542-545.

[3] 金沙，蔡晓红，刘曦，王健莲，陆琼，沈伟，范亮峰，向东。上海地区献血人群 cisAB 和 B (A) 血型的研究 [J]. 中国输血杂志，2013,26 (12):1198-1201.

[4] 张莉尼，陈忠。对国内 7 例顺式 (cis) AB 的分析 [J]. 中国输血杂志，1993 (01):54-55+62.

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