白细胞也会“长毛”？抽丝剥茧，多毛细胞白血病现真身！

作者：于运亮 衣文婷

单位：滨州医学院烟台附属医院检验科

故事的主人公是72岁的姜老汉，平日里爱好养花种草，闲暇时喜欢在公园里与老友们下棋。他最近发现自己左侧腹部隐痛不适，心想：“这大概是我跟花草聊得太久，给自己种下的‘隐痛’吧！”可他的“隐痛”并没有随着时间消失，反而越发明显。经过一番“自我治疗”后，姜老汉的家人发现他左边肚子上竟然还长了个包，立刻决定带他去医院。

到了医院，医生一看姜老伯的肚子（明显脾大），顿时皱起了眉头。经过血液分析，检验科的小伙伴们像发现了新大陆：姜老伯的血小板减少到41×10⁹/L，白细胞分类计数更是让人摸不着头脑。复检涂片时，他们发现了大量可疑的“毛毛虫”细胞——不，应该是“毛细胞”！

工作人员立刻通知坐诊医师，建议考虑多毛细胞白血病。于是，姜老汉被收治到血液肿瘤科，医生们开始了对这位“毛毛虫”的“围猎”。经过一系列检查，姜老伯的“毛毛虫”身份得以揭晓。姜老汉骨髓检查显示了“煎蛋样”的淋巴细胞，免疫表型分析则确认了多毛细胞白血病的特征。医生们决定给姜老伯进行“克拉屈滨”联合“利妥昔单抗”的化疗，仿佛给他的“毛毛虫”下了战书。经过几轮化疗，姜老汉的脾脏终于开始缩小，隐痛也渐渐消失。姜老汉忍不住感叹：“看来这‘绒毛杀手’也不是那么难对付嘛！”

下面，我们就看看检验科的小伙伴们，是怎样一步一步确定这个“杀手”的吧。

第一步：使用血细胞分析仪器检测外周血，结果显示：

①姜老伯血小板减少，使用PLT-F通道复检血小板后仍小于80×10⁹/L（图A）；

②WDF 通道散点图显示淋巴细胞和单核细胞散点区出现大量灰色散点（图B）；

③WBC Flags提示存在白细胞散点图异常、异常淋巴细胞等信息（图C）。

第二步：对姜老伯外周血进行涂片染色，结果显示：

①外周血涂片可见大量异常淋巴细胞；

②淋巴细胞呈圆形或卵圆形，胞核呈圆形、卵圆形或有凹陷，核质比增高，核染色质细腻，细胞质丰富，边缘不齐，有许多不规则纤绒毛突起，符合多毛细胞的形态学特征。

第三步：对姜老汉的骨髓进行图片染色，镜下可见很多“煎蛋样”淋巴细胞，其特征为：

①胞核圆形或卵圆形，居中或有偏位，核大，核仁多可见；

②染色质较为细致，胞浆丰富，呈浅蓝色云雾状；

③细胞周边不齐呈锯齿状、有较多不规则纤毛样突起，与外周血涂片所见相似。

第四步：使用流式细胞术进行免疫表型检测，结果可见47.14%的异常B淋巴细胞，其免疫表型为CD11c、CD19、CD20、CD22、CD25、CD103、CD200、CD123等B细胞相关抗原阳性，CD5、CD10、CD38阴性，符合多毛细胞白血病的免疫表型特征。

第五步：对骨髓染色体核型进行分析，结果显示姜老汉1号和6号染色体易位，16号、18号、19号等染色体出现数目或结构异常共计13个细胞。

依据姜老汉外周血和骨髓形态学分析来看，染色发现典型毛细胞，可初步诊断为HCL。免疫表型进一步证实了HCL-V的诊断。最后从分子遗传学结果看，虽然姜老汉染色体核型分析并无特异性，但其HCL的诊断起到了一定的作用。结合姜老汉的病史、体征、血常规、细胞形态、流式免疫表型、分子遗传学，可以确诊姜老汉所得疾病为HCL。

多毛细胞白血病虽然听起来像个动物园里的新宠，但事实上，它是一种惰性B淋巴细胞增殖性肿瘤，主要发生在老年男性身上^[1]。在所有发病人群中，约25%的HCL患者无症状；80%~90%的患者存在可触及的脾肿大^[2]。“毛淋巴细胞”的体积中等大小，细胞核形状呈椭圆或有凹陷，染色质则显示出较为均匀、磨砂质感和海绵样的特征，且比正常淋巴细胞更为松散；核仁通常不可见或不明显；细胞质相对丰富，呈浅蓝色，并在周围形成“毛发状”的突出部分；有时在细胞质中可以观察到散布的空泡或杆状内含物，这提示存在核糖体复合物^[3]。

姜老伯的故事告诉我们，尽管多毛细胞白血病听起来像是个“毛毛虫”在捣乱，但只要我们及时发现并采取有效治疗，它就会乖乖地退去。检验科的小伙伴们在这场“围猎”中发挥了至关重要的作用，与临床医生的紧密合作，让我们成功战胜了这个“绒毛杀手”。在医学的舞台上，每个角色都不可或缺，早发现、早治疗，才是我们与疾病斗争的最佳法宝。