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贫血是慢性肾脏病（CKD）患儿的常见并发症，CKD 1-5期均可发生，且随肾功能下降逐渐增高，CKD 5期时贫血已非常普遍。《儿童慢性肾脏病贫血诊断与治疗专家共识》通过借鉴国内外成人相关领域经验，结合我国儿童CKD贫血诊治现状，旨在为我国具有贫血风险的CKD儿童患者提供相关指导。CKD患儿血红蛋白（Hb）值低于经年龄和性别校正后的正常值第5百分位数时，可诊断为贫血；Hb水平的选取依据2008年世界卫生组织（WHO）颁布的儿童贫血标准（见表1）：0.5～5.0 岁儿童，Hb＜110 g/L；＞5.0～12.0岁儿童，Hb＜115 g/L；＞12.0～15.0 岁儿童，Hb＜120 g/L；15岁以上男性Hb＜130 g/L，女性Hb＜120 g/L。 CKD患儿行进一步检查除外其他疾病所致贫血后诊断为肾性贫血。 噬血细胞综合征（HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是一种免疫介导的危及生命的疾病。HLH可以影响各个年龄人群，不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者，也越来越多的在自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者中发现，因此涉及多学科交叉。为了提高临床医师对HLH的认识和理解，提供规范的临床实践指导，由国内外相关专家论证，广泛征求意见，在HLH的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则方面达成共识。 定义 HLH是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。 诊断标准 目前公认的HLH诊断标准由国际组织细胞协会于2004年修订，符合以下两条标准中任何一条时可以诊断HLH。（1）分子诊断符合HLH；（2）符合以下8条指标中的5条：①发热：体温>38.5 ℃，持续>7 d；②脾大；③血细胞减少；④高三酰甘油血症和/或低纤维蛋白原血症；⑤在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结里找到噬血细胞；⑥血清铁蛋白升高；⑦NK细胞活性降低或缺如；⑧可溶性白细胞介素-2受体升高。诊断程序 HLH是一种进展迅速的高致死性疾病，因此及时发现HLH疑似病例并正确诊断至关重要。并且，HLH的病因治疗与疾病的预后转归关系密切，因此所有患者在诊断HLH的同时均应积极寻找潜在的病因。诊断HLH的过程建议遵循以下原则：（1）及时发现疑似HLH的患者；（2）根据HLH-2004诊断标准，完善与诊断相关的检查；（3）筛查导致HLH的潜在疾病，确定HLH的类型。 EB病毒(Epstein－Barr virus, EBV)为疱疹病毒科，疱疹病毒IV型，是一种嗜人类淋巴细胞的疱疹病毒。EBV是双链DNA病毒，在人群中感染非常普遍，约90%以上的成人血清EBV抗体阳性。 EBV原发感染后建立终身潜伏感染。针对不同的EBV 感染相关疾病，选择适当的临床标本和实验室检测方法，对于EBV 感染相关疾病的诊断和治疗十分重要。 机体在初次接触病原体时产生的特异性IgG 抗体对相应抗原的亲和力随着免疫反应的进行会逐渐升高，抗VCA-IgG 抗体亲和力的检测可帮助鉴别EBV 原发感染和既往感染，其检测方法包括免疫荧光或酶联免疫方法。对于免疫功能正常的患者，一般情况下结合抗VCA-IgM、抗VCA-IgG 和抗EBNA-IgG 3 个抗体的检测结果可以区分EBV 原发感染和既往感染：抗VCA-IgG、抗VCA-IgM 抗体阳性而抗EBNA-IgG 阴性提示EBV 原发感染，抗VCA-IgM 阴性而抗VCA-IgG 和抗EBNA-IgG 阳性则是典型的EBV 既往感染抗体类型。 我国目前开展小儿手术室外麻醉/镇静的医疗单位日渐增多，迫切需要新的指南或专家共识。因此，在广泛查询国内外最新文献和征求小儿麻醉医护人员意见和建议的基础上形成2017版小儿手术室外麻醉/镇静专家共识。 麻醉/镇静前评估的要求和内容与普通择期手术的麻醉前评估一致，从病史采集、体格检查和辅助检查三个方面来进行。告知患儿/家属麻醉/镇静的方式、麻醉/镇静的目的及可能存在的风险，签署麻醉/镇静同意书，并告知麻醉/镇静前后的注意事项。对于实施全身麻醉的患儿，术前禁食应按照“2-4-6-8”的原则，见下表1 20.危重症儿童营养评估及支持治疗指南（2018，中国） 中华医学会急诊分会儿科学组和复旦大学附属儿科医院临床指南制作和评价中心，成立了指南专家组，历时3年完成了《危重症儿童营养评估及支持治疗指南（2018，中国）》。 指南适用人群为大于28天至小于18岁的PICU危重患儿。 该指南在复习了国内外现有的同类指南的基础上，反复酝酿并提炼了危重症儿童营养评估及支持的16个临床问题。危重症患儿入院后营养状态的评估十分重要，中国指南营养评估的方法推荐以体重/身高z值和BMI z值作为评估营养状态的指标，但没有强调和推荐动态评估的具体间隔时间。 指南推荐：“只要胃肠道可以利用，推荐尽早开始肠内营养（EN）；早期EN对降低病死率有益（1C~1D）。使用血管活性药时行EN的不良反应多数是可接受的（2D）”。但早期肠内营养并非早期就把患儿需要的热卡全部通过肠内营养给予，而是强调早期开始的同时，需考虑肠道的耐受能力，循序渐进。 指南推荐，在降低PICU患儿病死率方面，EN蛋白供给量比能量更值得重视（1C~1D），建议蛋白1.5 g/kg.d可作为最低摄入参考值（2D）。一周内通过肠道供给2/3以上的目标热卡及10天内提供60%以上的目标蛋白质，可显著降低60天病死率。 肺炎链球菌是3月龄以上儿童细菌性脑膜炎最常见的病原菌，也是儿童血流感染、社区获得性肺炎（community acquired pneumonia，CAP）、脓胸、急性中耳炎、鼻窦炎的常见病原菌，偶尔也会引起蜂窝织炎、化脓性关节炎、骨髓炎、心内膜炎、心包炎、腹膜炎等。肺炎链球菌性疾病（pneumococcal diseases, PD）涉及儿科学各个专科，PD的预防和诊治策略在不同地区、医院及专科间差异较大，尤其对于侵袭性PD（invasive pneumococcal diseases，IPD）更是存在诸多困惑。中华医学会儿科学分会感染学组和《中华儿科杂志》编辑委员会组织国内专家，在综合分析国内外有关儿童肺炎链球菌的病原学、流行病学、主要感染类型、临床特征、实验室检测、治疗及特异性预防等最新进展的基础上，制定了本建议， 根据肺炎链球菌感染部位不同，PD分为非侵袭性肺炎链球菌性疾病（noninvasive pneumococcal disease，NIPD）和IPD两大类。NIPD指与外界相通部位的感染，如扁桃体炎、软组织感染、中耳炎、鼻窦炎和非菌血症性肺炎；IPD指从正常无菌部位（血、脑脊液、胸腹水或关节腔积液等）分离到肺炎链球菌的感染性疾病，常见的有菌血症性肺炎、胸膜炎和脑膜炎。 肺炎链球菌感染时白细胞和中性粒细胞增多，CRP和降钙素原升高，部分重症病例血红蛋白下降，确诊IPD需从血液或其他无菌体液中培养到肺炎链球菌，该菌皮肤污染少见，血培养阳性可认为是致病菌。 22.中国心脏出生缺陷围产期诊断和临床评估处置专家共识- 先天性心脏病(以下简称先心病)是最常见的出生缺陷，在新生儿主要出生缺陷中占近1／3，是导致围产期和5岁以下儿童非意外死亡的主要原因之一。众多研究揭示，全球先心病的发生率由上世纪40年代的o．6‰上升到了上世纪末的9．1‰[1]。上升了近15倍。在我国，活产儿先心病发病率在8‰左右，不仅占我国出生缺陷发生原因的第一位(26．7％)，也是发生率增长最快的出生缺陷(2011年我国先心病发生率为2000年的3．56倍)[2|。据统计，我国每年约有15万左右的新增患儿，其中复杂先心病在30％～40％。 随着产前诊断技术的快速发展，大部分的心脏出生缺陷已经可以在产前畸形大筛查中被发现。据文献统计，联合产前超声和胎儿心脏核磁共振技术，严重心脏出生缺陷的检查准确率在98%以上，明确诊断率在95%以上。但目前存在的临床问题是缺乏全国性的胎儿心脏出生缺陷诊断和临床评估、缺乏分型分层的诊断规范和细化的评估体系，从而不能为产前诊断医生和患儿家属提供清晰明了的诊疗咨询指导，也不利于心脏出生缺陷患儿围产期适宜的转运和多学科临床合作处置。 针对目前心脏出生缺陷诊疗的急迫性和存在的盲区，以庄建教授为首的广东省心血管病研究所胎儿心脏病学团队于2015年率先在广东省制订了区域性专家共识与标准并取得了良好的效果。在国内同道前期工作的基础上，在中华医学会胸心血管外科学分会、中华医学会小儿外科学分会心胸外科学组、国家心血管病中心先天性心脏病专业委员会等学会的指导下，中国心脏出生缺陷一体化诊疗协作组专家组成员经过多次讨论，撰写了本共识，重点在于构建诊断规范和评估体系，对宫内和围产期胎儿心脏出生缺陷进行科学、细化、规范的诊断及临床评估。 |
