2021世界血友病日丨持续关爱血友病患者

血友病有一个尊贵的称号叫“皇室病”，这是由于它曾在欧洲皇室中长期流行。十九世纪英国维多利亚女王家族就是一个著名的“血友病”家族。维多利亚一世是血友病基因携带者(本人无病)。1853年，英国维多利亚女王的儿子莱尔庞德查明患有先天性血友病，而她的两个女儿则是血友病携带者，并通过联姻把血友病传播到欧洲和俄国的皇室家庭，成为一个笼罩在皇室成员心头巨大的阴影。

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。欧洲贵族中流行的就是x染色体上的致病基因引起的甲型血友病。

血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为 1/25000。所有血友病患者中，血友病A占80%-85%，血友病B占 15%-20%。女性血友病患者极其罕见。

血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。根据患者凝血因子活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型。

凝血酶原时间（PT）：正常

凝血酶时间（TT）：正常

纤维蛋白原（FIB）：正常

部分凝血活酶时间（APTT）：重型患者延长，轻型患者轻度延长或正常

血小板：计数正常

血块回缩试验：正常

采用APTT纠正试验

采用APTT纠正试验